Критерии ювенильного идиопатического артрита

Согласно классификации ЮМА (ILAR, 1997) я отнесения варианта артрита в ту или иную рубрику необходимо шесть месяцев — промежуток времени, в течение которого формируется клиническая картина заболевания (до истечения данного срока артрит считают неклассифицированными

В России используют Восточно-европейские диагностические критерии ЮРА.

I. Клинические признаки

1. Артрит продолжительностью три месяца и больше.

2. Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца или позднее после поражения первого.

3. Симметричное поражение мелких сус-

4. Выпот в полости сустава.

5. Контрактура сустава.

6. Теносиновит или бурсит.

7. Мышечная атрофия (чаще региональная).

9. Ревматоидное поражение глаз.

10. Ревматоидные узелки.

II. Рентгенологические признаки

11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов.

12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

13. Нарушение роста костей.

14. Поражение шейного отдела позвоночника

III. Лабораторные признаки

15. Положительный ревматоидный срак-тор.

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

При обнаружении у пациента 3 из 16 признаков (при обязательном наличии артри а) ставится диагноз «вероятного» ЮРА, 4 признаков — «определённого» ЮРА, 8 признаков — «классического» ЮРА Обязательным условием является исключение ревматических заболеваний другой нозологической принадлежности, которое проводится на основании критериев исключения:

1) Наличие в дебюте болезни артрита любого из следующих суставов:

■ височно-нижнечелюстные

■ грудино-ключичные

■ грудино-реберные

■ плечевые

■ дистальные   межфаланговые   суставы кистей

■ крестцово-подвздошные

■ тазобедренные

■ плюснефаланговые

■ мелкие суставы стоп

2) Присутствие в клинической картине SEA-синдрома.

3) Обнаружение на ранних стадиях болезни синовиальных кист

Недостатком приведенных диагностических критериев ЮРА следует считать их низкую специфичность, не позволяющую провести четкое разграничение внутри группы ЮИА

Международные диагностические критерии ювееильного анкилозирующего спондилоартрита ЮАС (Гармиш-Партенкинхер)

А. Основные (большие) критерии:

1. Асимметричный пауциартрит (<5 суставов), преимущественно нижних конечностей в первые 3 мес заболевания;

2. Энтезопатия;

3. Боли в поясничном отделе позвоночника или сакроилеальной области;

4. Острый иридоциклит.

Б. Дополнительные (малые) критерии:

1. Полиартрит (>5 суставов) в дебюте заболевания;

2. Мужской пол;

3. Возраст начала заболевания старше 6 лет

4. HLA Б27— позитивность;

5. Семейная аггрегация по HLA В27 ассоциированным заболеваниям.

Диагноз вероятного ЮАС ставится при наличии 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев. Этот же набор признаков соответствует диагнозу ювенильного спондилоартрита (недифференцированного).

Диагноз достоверного ЮАС ставится при наличии тех же признаков в присутствии рентгенологически подтвержденного сакроилеита (двустороннего — 2-й и более стадии или одностороннего — 3—4-й стадии). Указанные критерии обладают высокой чувствительностью при постановке диагноза вероятного ЮАС и наибольшей специфичностью — при распознавании определенного ЮАС.

Основными критериями диагностики синдрома Рейтера у детей является наличие триады изменений:

■ артрит,

■ конъюктивит,

■ уретрит.

Диагноз артрита на фоне воспалительных заболеваний кишечника ставится при:

■ артрита,

■ хронического заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), верифицированного эндоскопическим и гистологическим исследованием.

На тех стадиях, когда клиническая картина заболевания представлена изолированным суставным синдромом, важное дифференциально-диагностическое значение придается качественной характеристике артрита.

Ю.Б. Белоусов

Во время клинического обследования ребенка с поражением суставов обращают внимание на наличие боли, изменения формы (припухлость, дефигурация), нарушение двигательной активности пораженного сустава. Боль имеет самую высокую интенсивность утром или во второй половине ночи, уменьшается при движении ребенка.

Дети жалуются на утреннюю болезненность в суставе различной продолжительности. Кроме боли в суставе, ребенок может жаловаться на повышение температуры тела (от субфебрильной до гектической) в течение суток, сыпь, снижение массы тела, повышенную слабость.

Диагностика ювенильного идиопатического артрита

Анамнез заболевания: наличие поражения суставов у родственников первой и второй степени родства; перенесенные заболевания и их связь с возникновением патологии суставов, травмы, прививки, стрессы в течение 1-1,5 мес до дебюта артрита. Уточняют продолжительность болевых эпизодов, особенности поражения суставов, характер и интенсивность боли, время и условия ее появления (утренний дискомфорт в суставах, боль при физнагрузке и т.д.).

При наличии деформаций костей устанавливают их появление; обзор проводят в положении лежа и в движении последовательно сверху вниз: голова, потом туловище (грудная клетка, позвоночник) и конечности. Проводят осмотр и обследование всех суставов ребенка, оценивая их внешний вид, конфигурацию, объем движений, термоактивность, изменение цвета кожных покровов, наличие хруста, болезненности при активных и пассивных движениях.

Дополнительные методы обследования суставов.

Лабораторные методы позволяют определить: лейкоцитоз, при длительном течении артрита — лейкопению, гипохромную или нормохромную анемию; ускоренную скорость оседания эритроцитов (СОЭ); положительный ревматоидный фактор (РФ) в сыворотке крови. РФ определяют не только в крови, но и в синовиальной жидкости. В последней его обнаруживают у 79% пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА). РФ в сыворотке крови может определяться у здоровых пациентов подросткового возраста, а также при иных патологиях (инфекционном эндокардите, туберкулезе, сифилисе, цитомегаловирусной инфекции, малярии, хронических воспалительных заболеваниях печени и др.).

Однако у пациентов с установленным диагнозом «ювенильный идиопатический артрит» наличие положительного РФ указывает на тяжелую форму заболевания, для которой характерны прогрессирующий воспалительный процесс в суставах, с явлениями деструкции, внесуставные и поражения с вовлечением в патологический процесс сердца, легких, сосудов, лимфатических узлов. Повышенный уровень антител к циклическому цитрулиновому пептиду (anti-CCP) и антител к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV в SA-антигене) является специфической реакцией для ранней диагностики ревматоидного артрита; характерны также диспротеинемия, снижение содержания альбуминов, гиперглобулинемия; антинуклеарные антитела в повышенном титре; повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), повышенные уровни провоспалительных цитокинов и неоптерина; изменения состава синовиальной жидкости (цитоз — более 2000 клеток в 1 мл, повышенное содержание лейкоцитов, нейтрофилы — более 25%, вязкость секрета снижена, муциновый сгусток хрупкий, определяются рагоциты (или т.н. «ревматоидные клетки» — это нейтрофилы, фагоцитировавшие иммунные комплексы, в состав которых входят РФ, IgG и С3 компонент комплемента )), антиген HLA B27; биохимические маркеры ремоделирования костной ткани.

Для оценки активности процессов формирования и резорбции костной ткани при активном аутоиммунном воспалении и во время приема назначенных лекарственных препаратов, способствующих нарушению указанных процессов, показано определение биохимических маркеров формирования костной ткани (костный изофермент щелочной фосфатазы, сывороточный остеокальцин, проколлагена пропептида — PICP, PINP) и маркеров резорбции костной ткани (гидроксипролин, телопептиды коллагена 1 типа, пиридиновые связи коллагена, гидроксилизин, соотношение кальций / креатинин в моче); содержание паратиреоидного гормона, содержание кальция, фосфора, 25 (OH) D3 в сыворотке крови, определение уровня экскреции кальция и фосфора с мочой позволяет оценить состояние фосфорно-кальциевого обмена, провести дифференциальную диагностику метаболических заболеваний.

Инструментальные методы диагностики ювенильного идиопатического артрита.

Рентгенологическая диагностика при ювенильном ревматоидном артрите имеет важное значение, так как отражает стадию развития заболевания. На рентгенограмме обнаруживают признаки остеопороза, утолщение и уплотнение мягких тканей вокруг суставов, расширение суставной щели при экссудативном выпоте в суставе. С развитием заболевания появляются признаки деструкции хряща и кости, а именно — сужение суставной щели, эрозии и узоры на суставных поверхностях, костные разрастания, вывихи, фиброзные и костные анкилозы, утолщение эпифизов и тому подобное. Также наблюдается нарушение роста костей.

В связи с изменениями, которые выявляют с помощью рентгенографии суставов и костей при ювенильном идиопатическом артрите, разработаны критерии Штейнброккера. Согласно этим критериям выделяют 4 стадии анатомических изменений суставов: I стадия — эпифизарный остеопороз; II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии; III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах; IV стадия — критерии, которые соответствуют III стадии, вместе с фиброзным или костным анкилозом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выявить эрозии, получить отражение костного мозга, суставного хряща, мышц, сухожилий; МРТ — чувствительный метод определения остеонекроза. Кроме этого, проводят определение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и исключение остеопенического синдрома. Для диагностики остеопенического синдрома и оценки структурно-функционального состояния костной ткани используют такие методики: ультразвуковую денситометрию, одно- и двуфотонную рентгеновскую абсорбциометрию (ДРА), количественную КТ, радиограмметрию, антропометрические, морфометрические, гистоморфометрические методы и тому подобное.

Для обследования детей в возрасте от 6 лет используют ультразвуковую денситометрию. В ультразвуковых денситометрах измеряют скорость проведения ультразвука, характеризующие эластичные свойства кости и объемную минеральную плотность. Ультразвуковая денситометрия характеризуется отсутствием лучевого облучения, портативностью проведения обследования. Однако с помощью этого метода обследования можно определять МПКТ только в проксимальных отделах скелета (кости пятки, надколенники, голени, фаланги пальцев кисти).

Золотым стандартом для определения МПКТ шейки бедренной кости, позвоночника и всего скелета является ДРА. Эта методика основывается на комплексном применении стандартизированной рентгенографии периферических костей скелета, в частности метакарпальных костей, и компьютерной денситометрии рентгенограмм.

Диагноз остеопенического синдрома подтверждается при значениях показателей структурно-функционального состояния костной ткани меньше -1 SD (стандартное отклонение) от возрастных нормативов, диагноз «остеопороз» предусматривает значения показателей менее 2,5 SD и наличие характерных клинических и рентгенологических симптомов. Для динамического наблюдения и оценки эффективности лечения остеопенического синдрома плановая денситометрия показана 1-2 раза в год.

Ультразвуковое исследование суставов позволяет определить даже незначительное накопление жидкости в суставах, когда его не видно при рентгенологическом обследовании, диагностировать синовит, пролиферативные изменения синовиальной оболочки сустава, поражение суставного хряща, костные эрозии, бурсит, оценить морфологию околосуставных тканей, выявить кисты, проанализировать васкуляризации синовиальной оболочки и околосуставной ткани. При прогрессировании заболевания уменьшается васкуляризация синовии, что может быть связано с фиброзом синовиальной оболочки. Это наиболее быстрый и доступный метод выявления воспалительных изменений в полости сустава.

Артроскопию суставов проводят как с диагностической, так и лечебной целью (синовэктомия и др.).

Лечение ювенильного идиопатического артрита

(Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.)

Лечение при ювенильном ревматоидном артрите необходимо проводить комплексно и поэтапно. В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный — в амбулаторном наблюдении и санаторно-курортном лечении. Значительную часть времени больные лечатся в амбулаторных условиях в связи с длительностью болезни. В поликлинике дети продолжают получать сочетанную терапию, включающую медикаментозное лечение, ЛФК, курсы массажа и физиотерапии. Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект.

В период обострения ювенильного идиопатического артрита лечение включает НПВС, в тяжёлых случаях в сочетании с глюкокортикоидами и иммунодепрессантами (хинолиновые производные, пеницилламин, метотрексат, циклоспорин), а также с Ig человеческим нормальным. Ниже приведены основные препараты, их дозы и длительность применения.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечении ювенильного ревматоидного артрита

1. Нестероидные противовоспалительные препараты

   1. Ацетилсалициловая кислота (аспирин) — 60-80 мг/кг/сут, не более 3 г/сут. Назначают после еды 3-4 раза в день. Длительность курса 1-3 мес в зависимости от индивидуальной переносимости.

   2. Индометацин — 2-3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг/сут (по 1/2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста назначают до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приема).

   3. Диклофенак — 2-3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приёма.

   4. Ибупрофен — 200-1000 мг/сут в зависимости от возраста из расчёта 40 мг/кг/сут в 3 приёма.

   5. Напроксен — 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Не рекомендуют детям до 10 лет. Длительность курса от нескольких месяцев до нескольких лет.

2. Глюкокортикоиды

   1. Преднизолон — внутрь из расчёта 1 мг/кг/сут (максимальная доза). Длительность курса — по показаниям.

   2. Метил преднизолон (метипред), бетаметазон (дипроспан) — внутрисуставно. Доза зависит от величины сустава. В один и тот же сустав препарат вводят не более 5 раз с интервалом 5 дней. Курс можно повторить.

3. Базисные препараты

   1. Хинолиновые: гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (хингамин, делагил). Гидроксихлорохин в дозе 200-300 мг 1 раз в день, лучше перед сном после еды. Хлорохин в дозе 125-250 мг/сут в зависимости от возраста, 1 раз в день на ночь после еды.

   2. Метотрексат назначают внутрь 2-3 раза в неделю. Обычно недельная доза составляет от 2,5 до 7,5 мг/м2 поверхности тела.

   3. Сульфасалазин назначают по 0,5-1 г/сут в 2 приёма.

   4. Пеницилламин назначают внутрь по 60-125 мг в 1 приём за -2 ч до завтрака в течение 1,5-2 мес.

   5. Циклоспорин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2 приёма под контролем уровня креатинина плазмы крови. При увеличении его более чем на 30% дозу препарата уменьшают или его отменяют. Курс лечения 2 мес и более по показаниям.

      1. Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет в зависимости от клинической картины болезни. Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикоидах (следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), позволяет улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалённый прогноз, увеличить продолжительность жизни.

4. Иммунотерапия

Ig для внутривенного введения (например, пентаглобин, интраглобин, сандоглобулин) в дозе от 0,4-2 г/кг/сут в течение 4-5 дней. Вводят капельно по 10-20 капель в минуту в течение 15 мин, затем скорость увеличивают до 2 мл/мин. При необходимости инфузии повторяют каждые 4 нед.

Местное лечение

Широко применяют местное лечение поражённого сустава — внутрисуставное введение препаратов, преимущественно глюкокортикоидов, временную иммобилизацию сустава с помощью съёмной лонгеты, различные физиотерапевтические методы лечения, ЛФК, массаж. При наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.

Осложнения лечения

Препараты, применяемые для лечения ювенильного ревматоидного артрита, имеют много побочных эффектов. Так, НПВС и глюкокортикоиды при пероральном приёме повышают кислотообразующую функцию желудка и могут вызвать хронический гиперацидный гастрит с развитием эрозивно-язвенного процесса, поэтому их необходимо принимать после еды и желательно запивать щелочным питьём. Если ребёнок, страдающий ювенильным ревматоидным артритом и получающий лечение, жалуется на боли в животе, необходимо срочно показать его врачу, провести эндоскопическое исследование желудка, чтобы не пропустить тяжёлое осложнение, например прободение язвы.

Прогноз

Ювенильный ревматоидный артрит — заболевание пожизненное, однако при правильно подобранной терапии и систематическом наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия с удовлетворительным качеством жизни (возможна учёба, приобретение среднего и высшего образования, работа по профессии). При часто рецидивирующем течении, системных проявлениях болезни прогноз более пессимистичен — рано происходит инвалидизация, активная жизнь ограничена.

medlibera.ru