Ювенильный ревматоидный артрит педиатрия

   Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

   Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

   Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

   Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

   Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

   В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

   Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда  ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся  развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

   В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

   Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

   При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

   Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

   Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

   Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

   Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

  • Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
  • Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
  • Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
  • Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
  • Увеличение размеров печени, селезенки.
  • Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
  • Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

   Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

   Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

   Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

   Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

   Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

   Цели терапии ЮРА:

  • подавление воспалительной активности процесса,
  • исчезновение системных проявлений и суставного синдрома,
  • сохранение функциональной способности суставов,
  • предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов,
  • достижение ремиссии,
  • повышение качества жизни больных,
  • минимизация побочных эффектов терапии.

   Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

   Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

   У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

   Глюкокортикоиды  

   Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

   Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

   Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

   Иммуносупрессивная терапия

   Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

   Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

   Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

   При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

   Биологические агенты

   Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

   Хирургическое лечение

   Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

   КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

   Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

    Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

  • Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
  • Избегать переохлаждения.
  • Стараться не менять климатический пояс.
  • Уменьшить контакты с инфекциями.
  • Исключить контакт с животными.
  • Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Источник

Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Цели терапии ЮРА:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

Ювенильный ревматоидный артрит. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

ЮРА – одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Симметричность поражения суставов – один из главных признаков ЮРА.

Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей

Более частое (чем у взрослых) острое начало — 30%

Начальное поражение: коленные, голеностопные, лучезапястные суставы

Менее характерно: начальное поражение мелких суставов

Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)

Не всегда выражена симметричность поражения

Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов

Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита.

Диагностические критерии ЮРА включают:

Артрит продолжительностью 3 месяца и более.

Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.

Симметричное поражение мелких суставов.

Теносиновит или бурсит.

Ревматоидное поражение глаз.

Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

Нарушение роста костей.

Поражение шейного отдела позвоночника.

Положительный ревматоидный фактор.

Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

ЮРА вероятный (3 признака)

ЮРА определенный (4 признака)

ЮРА классический (8 признаков).

Гуморальные реакции при ревматизме:

1. Антигены стрептококка:

Диагностический титр: 1: 1500 и выше

2. Антитела к кардиолипину класса IgG

3. b-лимфоцитарный аллоантиген, определяемый с помощью моноклональных антителD8/17

Особенности ревматизма у детей:

Выраженность экссудативного компонента воспаления

Более частое поражение ССС

Вовлечение других серозных оболочек (висцериты, полисерозиты и др.)

Чаще — экстракардиальные проявления заболевания

Склонность к рецидивированию болезни

Многосимптомность и полиморфизм клинических проявлений

Более тяжелое течение у детей

Современные особенности течения ревматизма у детей:

Начало заболевания — в школьном возрасте

Умеренная и минимальная активность воспаления

Снижение тяжести кардита

Нерезко выраженные сердечные изменения без явных признаков НК

Латентное формирование РПС без четких указаний в анамнезе на ОРЛ

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма.

Возраст начала болезни

Наклонность к рецидивированию

менее выражена; в пределах одного приступа суставной сидром не рецидивирует

Поражение мелких суставов кисти

Летучесть поражения суставов

Симптом утренней скованности

Обратное развитие суставного синдрома

Медленное, в течение нескольких месяцев, чаще неполное

Полное обратное развитие в течение 2-х недель и менее

При преимущественно суставной форме – не характерно; при суставно-висцеральной форме – перикардит или миокардит.

Характерно развитие миокардита или миоэндокардита.

остеопороз, расширение суставной щели, далее — деструктивные изменения хряща и костей сустава

деструктивные изменения не развиваются

признаки выраженного воспаления, РФ+

умеренно выраженные признаки воспаления, РФ-

воспалительная реакция в течение нескольких месяцев

воспалительная реакция в течение 1.5-2х месяцев

Увеличение показателей острой фазы воспаления в биохимическом анализе крови

В течение длительного времени

Подавление воспаления в суставе:

— ибупрофен 0.01-0.4 г/кг/сутки

— диклофенак (вольтарен, ортофен) 2-3 мг/кг/сутки,

— индометацин 1-3 мг/кг/сутки,

— ацетилсалициловая кислота 0.2 г/год/сутки,

— аспизол – для в/м и в/в введения,

— пироксикам – в таблетках

При суставно-висцеральной форме с высокой активностью и ригидности к терапии —преднизолон 1-2 мг/кг/сутки

При преимущественно суставной форме:

гидрокортизон или кеналог –внутрисуставно

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):

1) Производные 4-аминохинолинов:

— плаквенил 5 мг/кг/сутки,

— делагил 8 мг/кг/сутки,

2) Салазиновые производные:

— сульфосалазин 0,5 г 2-4 раза в день

3) Препараты золота:

— ауронафин – в таблетках,

4) Д-пенициламин (купренил): в капсулах

5) При высокой активности и суставно-висцеральной форме:

6) Комбинированные препараты, содержащие ферменты с противовоспалительным, местным противоотечным и рассасывающим действием:

— вобензим – в драже

— УВЧ, СВЧ на суставы,

— фонофорез с гидрокортизоном, KJ, новокаином,

— аппликации с димексидом, гидрокортизоном, гепарином

9) Санаторно-курортное лечение: в неактивную фазу и при активности 1 степени

10) Хирургическое лечение в неактивную фазу: от синовэктомии до эндопротезирования

1. Постельный режим (при высокой активности) с постепенным расширением и ЛФК

2. Диета – полноценная, гипоаллергенная

3. Выявление и лечение очагов хронической инфекции

4. Ознакомление больных и их родителей с характером заболевания; обучение элементам массажа и ЛФК

Поликлинический этап реабилитации

Физикальное обследование всем больным с поражением суставов проводят 1 раз в месяц.

Анализ иммунолгических показателей (СРБ, РФ, IgA,IgM,IgG) проводят 1 раз в 3 месяца.

Всем больным проводят ЭКГ 1 раз в 3 месяца.

Консультация окулиста и осмотр с помощью щелевой лампы проводят сем больным с поражением сустаывов1 раз в 3 месяца.

47. Ювенильный ревматоидный артрит

47. Ювенильный ревматоидный артрит

Синдром Стилла: аллергосептический синдром ревматоидного артрита в сочетании с ревматизмом и ДБСТ.

По течению болезни: быстропрогрессирующее, медленнопрогрессирующее, без заметного прогрессирования.

По степени активности: высокая, средняя, низкая, ремиссия.

По функциональной способности больного:

1) с сохранением функциональной способности; ?

3) с нарушением по состоянию глаз или внутренних органов.

Клинические признаки ювенильного ревматоидного артрита следующие.

1. Артрит продолжительностью более 3 недель (обязательный признак).

2. Поражение трех суставов в течение первых 3 месяцев.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4. Поражение шейного отдела позвоночника.

5. Выпот в полости сустава.

6. Утренняя скованность.

7. Тендосиновит или бурсит.

8. Ревматоидное поражение глаз.

9. Ревматоидные узелки.

10. Рентгенологические изменения: эпифизарный остеопороз.

11. Сужение суставной щели.

12. Признаки выпота в суставе.

13. Уплотнение периартикулярных тканей.

14. Лабораторные данные: СОЭ более 35 мм/час.

15. Положительные ревматоидные факторы.

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Наличие 7–8 симптомов – классический РА, 4–5 симптомов – определенный РА, 2–3 симптомов – вероятный РА.

Лекция 24. Детские болезни. Ревматоидный артрит.

Детские болезни Ревматоидный артрит

? эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

? колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

? интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

В норме: макрофаг»т-лимфоцит»в-лимфоцит»антитела

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

— без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

— с ограниченными висцеритами

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов

У 15% — бурситы, тендовагиниты

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

— утреняя скованность продолжается после 12 часов дня

Ювенильный артрит: возможности медикаментозного и немедикаментозного лечения на современном этапе

Ювенильный ревматоидный артрит педиатрия

Классификация

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) юношеский артрит включен в рубрику М08:

1. Немедикаментозное лечение

Режим

Диета

Лечебная физкультура (ЛФК)

Ортопедическая коррекция

2. Медикаментозное лечение

Глюкокортикоиды

Пульс-терапия ГК проводится при развитии тяжелых системных проявлений ЮА (кардит, пневмонит, полисерозит, гемофагоцитарный синдром).

При применении пульс-терапии ГК могут развиться нежелательные явления.

Трансфузионные нежелательные явления:

Длительное неоправданное применение в/в ГК вызывает развитие тяжелых нежелательных явлений:

ГК для перорального введения

В случае назначения ГК перорально доза преднизолона не должна превышать 0,2–0,5 мг/кг в сутки, суточная доза — 15 мг.

Тактика снижения дозы пероральных ГК.

Скорость снижения дозы ГК должна зависеть от ее исходной суточной дозы:

С целью заместительной терапии при синдроме отмены может применяться внутривенное введение метилпреднизолона в дозе 5 мг/кг.

Внутрисуставное введение ГК

Противопоказания к локальной терапии ГК:

После введения необходим покой суставов не менее 48–72 ч.

Побочные эффекты внутрисуставных инъекций ГК:

Нестероидные противовоспалительные препараты

Наиболее характерные нежелательные явления, возникающие на фоне приема НПВП:

Иммуносупрессивная терапия

Циклоспорин

  • юношеский (ювенильный) артрит с системным началом;
  • ревматоидный увеит;
  • гемофагоцитарный синдром при ЮА.

Лефлуномид

Е. И. Алексеева, доктор медицинских наук, профессор
Т. М. Бзарова

Оценка статьи:

(пока оценок нет)

Загрузка…

Adblock detector

Источник